南国早报全媒体记者：黄占玲

广西的覃先生（化姓）从国外务工回来之后，先后患上多种疾病，饱受病痛折磨的他，一直找不到病因。今年春节前夕，覃先生再次生病，前往南宁市第四人民医院治疗。最终医生替他揪出了致病“元凶”：他患的是抗γ-干扰素抗体阳性成人免疫缺陷病，这是一种罕见病。经过精心治疗，覃先生病情好转，3月27日，在出院前夕，他给主治医生们送上了锦旗。

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病情反复，一男子饱受折磨

覃先生此前长期在国外工作，其间，他感觉身体渐渐变差：先是胸腔积水，接着又患上了疟疾。2024年，他在病情稍微好转后回国。回国后，覃先生出现反复感染、发热、咳嗽等症状，他的颈部淋巴结肿大一直不消，白细胞、嗜酸粒细胞持续升高，肺部反复感染。尤为苦恼的是，每当一种病情稍微得到控制时，另外一种病又找上门来。

覃先生曾到多家医院求医，希望能确诊原因。有医生认为，他的病和他常年在国外务工、接触各种蚊虫有关，但找不到确切病因。今年春节前夕，覃先生再次发病，这次他不仅高热不退，身上还出现了带状疱疹，神经痛让他夜不能寐，身体每况愈下。而且，他的颈部淋巴结比原来又肿大了一些，腋窝也长出新的淋巴结，还患上了贫血、低蛋白血症等疾病。“感觉整个人很难受，身心遭受了很大折磨。”回忆起患病那些日子，覃先生仍心有余悸。

谜底揭开，他被确诊罕见病

由于病情反复得不到控制，2月2日，在朋友建议下，覃先生到南宁市第四人民医院问诊。得知他的病情复杂，该院多学科团队迅速组织多方会诊。转折点出现了——医生在覃先生体内检测到抗γ-干扰素抗体阳性，最终他被确诊为抗γ-干扰素抗体阳性成人免疫缺陷病。

▲医生在给覃先生做检查。 医院供图

“这是一种非常罕见且复杂的疾病，近年来才逐渐被重视。它表现出来的症状多种多样，所以很容易被误诊。”南宁市第四人民医院结核病科三病区副主任、副主任医师何华伟介绍，抗γ-干扰素抗体的检测需要特殊的实验室技术和设备，目前并不是所有的医院都能开展这项检测。该院此前曾发现同样的病例，覃先生才得以被确诊。

作为一种罕见病，抗γ-干扰素抗体阳性成人免疫缺陷病会让人体的免疫系统“失灵”，使得各种病原体趁虚而入，引发播散性疾病，比如带状疱疹、播散性真菌感染等。目前，全球范围内关于这种疾病的医学案例报告不足千例，治疗依赖个案经验，尚无统一方案，部分患者往往因为无法及时确诊而延误了治疗。

精准治疗，病情得到有效控制

确诊之后，该院的专家团队对覃先生进行了针对性治疗。通过纳米孔测序、荧光PCR曲线图等检测手段，迅速在覃先生的血液、支气管灌洗液、淋巴结中找到3种病菌，确诊他合并患了播散性马尔尼菲蓝状菌病、播散性脓肿分枝杆菌、病毒性肺炎、带状疱疹等疾病。

通过精准用药治疗，在住院5天后，覃先生的发热症状，以及白细胞、嗜酸粒细胞过高的问题逐步好转。随着治疗的推进，覃先生的肺部感染得到了有效控制，淋巴结也逐渐缩小。专家团队联合临床药学专家共同为覃先生制订了免疫恢复方案，经过两个疗程的治疗，覃先生体内的“抗γ-干扰素抗体”下降，身体免疫系统恢复了工作。目前，覃先生的病情得到了有效控制，将于3月28日出院。

▲覃先生给医生护士送上感谢锦旗。南国早报全媒体记者 黄占玲摄

何华伟介绍，作为一种罕见病，抗γ-干扰素抗体阳性成人免疫缺陷病目前虽然很难治愈，但可通过及时、有效的治疗，控制感染，缓解症状，改善患者的生活质量。随着医学技术的不断进步，一些新的治疗方法正在不断探索中，比如免疫调节治疗、血浆置换等，为患者带来了更多的希望。覃先生出院之后，该院会继续跟进他的病情，同时建议他注意加强营养，日常注意预防感染，避免接触可能携带真菌或细菌的环境，如土壤、腐木等。

何华伟提醒，30至50岁的人群，如果合并出现带状疱疹、播散性非结核分枝杆菌病、播散性真菌病等疾病，且疾病症状和自身免疫情况不相符，建议尽早到正规医院做相关筛查，早诊断早治疗。

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关于抗γ-干扰素抗体阳性成人免疫缺陷病

罕见的“免疫漏洞”

在我们的身体里，免疫系统就像一支强大的“防御部队”，时刻抵御着外界病原体的入侵。然而，抗γ-干扰素抗体阳性成人免疫缺陷病却会让这支部队的“指挥官”失灵，导致人体的防御系统出现漏洞。

其病因由在某些罕见的情况下，人体的免疫系统会出现“误判”，把γ-干扰素当成“敌人”，使得免疫系统的“指挥官”失灵，免疫细胞无法正常工作，从而导致人体的防御能力大幅降低。

哪些人群易患病？

目前病因尚未完全明确。有热带地区生活史、反复发生播散性感染的成人，如长期发热、淋巴结肿大、难治性肺炎或皮肤感染，且抗生素、抗结核药物治疗反应差者为高危人群。

会导致什么后果？

由于免疫系统失去了正常的调节，患者的身体就像失去了“保护罩”，各种病原体就会趁虚而入，引发一系列严重的感染性疾病。这些感染性疾病会反复发作，迁延不愈，给患者的身体带来极大的痛苦，如未及时干预，多器官感染可能会快速恶化，死亡率极高。

这种病为何难确诊？

这种病的诊断需要综合多方面的因素。首先，它的症状多种多样，早期可能只是反复发热、咳嗽、乏力等，很容易被误诊为普通的感染性疾病。其次，抗γ-干扰素抗体的检测需要特殊的实验室技术和设备，目前并不是所有的医院都能开展这项检测。再者，这种病的发病机制复杂，涉及免疫系统的多个环节，需要医生具备丰富的临床经验和专业知识才能做出准确的判断。

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